Docteur en
médecine, professeur des universités
Interne des hôpitaux
de Paris (1962-1967) ; Research Fellow
de la "New York University", boursier des "National Institutes of
Health et de l'Inserm - laboratoire du professeur Baruj Benacerraf
(1967-1968) ; chef de clinique-assistant des hôpitaux de Paris -
département de pédiatrie, hôpital Necker-Enfants
malades (1968-1972) ;
professeur de pédiatrie et de génétique
médicale à l'université Paris
V, René Descartes et médecin des hôpitaux -
hôpital Necker-Enfants
malades (1972-2002), chef du service d'immunologie et
d'hématologie du
département de pédiatrie - hôpital Necker-Enfants
malades (1976-1996),
Directeur de l'unité
de recherche 132 de l'Inserm d'immunologie et de rhumatologie
pédiatrique (1978-1992)
Fondateur et
président de la Fondation des Hôpitaux de Paris
(1989-1994), vice-Président (1994)
Délégué
à la recherche clinique de la Direction générale
de l'Assistance publique - hôpitaux de Paris (1990-1995)
Directeur
général de l'Inserm (1996-2001)
Président du conseil
scientifique de l'Assistance publique-hôpitaux de Paris (2001-)
Conseiller d'Etat en
service extraordinaire (2001-)
En mars 2003, Luc Ferry,
Ministre de la jeunesse, de l'éducation nationale et de la
recherche,
Jean-François Mattei, Ministre de la santé, de la famille
et des
personnes handicapées, et Claudie Haigneré, Ministre
déléguée à la
recherche et aux nouvelles technologies, ont confié à
Claude Griscelli
une mission d'expertise visant à faire l'analyse critique de
système
français de recherche biomédicale dans ses
différentes dimensions et
composantes et de proposer un schéma de nouvelle organisation de
la
recherche biologique, médicale et en santé
Participation à
des instances scientifiques
Claude Griscelli a
été membre de la commission
scientifique spécialisée de
l'Inserm «biologie du développement, endocrinologie, os et
articulations» (1978-1981) et président de celle
d'«immunologie,
immunopathologie, maladies transmissibles, microbiologie»
(1987-1991)..
Il a également
été membre
de plusieurs commissions de la Délégation
générale pour la recherche
scientifique et technique (DGRST) (1976-1979), membre du conseil
scientifique de l'Agence nationale de recherche sur le sida (ANRS)
(1989-1995), membre du comité de coordination sur l'infection
à VIH de
l'enfant à l'OMS (1989-1991), président du conseil
scientifique de
l'Assistance publique-hôpitaux de Paris (APHP) (1990-1994),
délégué à
la recherche clinique dans le cadre du Programme hospitalier de
recherche clinique du ministère de la Santé (1990-1995),
président du
Centre international de l'enfance (1993-1996), conseiller technique
auprès de François Fillon, Ministre de l'enseignement
supérieur et de
la recherche (1993-1995).
Parcours scientifique
Dès l'année
1964, c'est dans le service du Professeur
Jean Bernard,
dans l'unité de recherche du professeur Maxime Seligmann, puis
dans le
laboratoire de Baruj Benacerraf à la New York University que
Claude
Griscelli s'est spécialisé en immunologie. Ses travaux de
recherche ont
porté sur l'immunité associée à la muqueuse
intestinale. Il a notamment
décrit, en collaboration avec Pierre Vassalli, le cycle
hémolymphatique
des lymphocytes intestinaux, travaux qu'il a poursuivis, avec Delphine
Guy-Grand, au sein de l'unité 132 de l'Inserm d'immunologie et
de
rhumatologie pédiatriques, dirigée, à cette
époque, par Pierre
Mozziconacci.
Dans le domaine de la
recherche médicale, Claude Griscelli a décrit plusieurs
maladies
génétiques complexes, dont une qui porte son nom, la
maladie de
Griscelli, participé à la localisation des gènes
responsables de
certains déficits immunitaires et a été l'un des
premiers à recourir
aux transplantations de moelle osseuse dans ces affections
d'évolution
fatale. Ensuite, son équipe a réalisé, avec Alain
Fischer, plus de 500 greffes de cette
nature et s'est engagée dans une démarche de
thérapie génique
Enfin, dans le champ
du sida, dès 1984, il a décrit, en collaboration avec
l'équipe de Luc
Montagnier, la transmission du VIH de la mère à l'enfant
et chez
l'hémophile traité par le facteur
anti-hémophilique. Avec Stéphane
Blanche, il a engagé la première étude
épidémiologique sur le sida de
l'enfant, qui a notamment permis d'éclairer l'histoire naturelle
de la
maladie et de préciser le taux de transmission du VIH de la
mère à
l'enfant. Il a mis en place les essais thérapeutiques recourant
à une
monothérapie, puis à une bi et trithérapie
antirétrovirales chez
l'enfant et ce dans le cadre d'un programme coordonné
européen soutenu
par l'Union européenne.
Sociétés
savantes
Membre de plusieurs
sociétés savantes nationales ou internationales de
pédiatrie, d'immunologie et d'hématologie.
Distinctions - Prix
Prix Claude Bernard de la
Ville de Paris (1988) ; Fellow au Royal College of Physicians de
Londres (1998) ; prix Athena de l'Institut de France, pour ses travaux
sur le développement du système immunitaire au cours de
la vie
embryonnaire et ses anomalies chez l'enfant (1993).
Décorations
Officier de la
Légion d'honneur (1995), Commandeur dans l'Ordre national du
Mérite (2001)
Publications
les plus représentatives
1. Griscelli C,
Vassalli P, McCluskey R. The distribution of large dividing lymph node
cells in syngeneic recipient rats after intravenous injection. J Exp Med, 130:6, 1427-1451,1969.
2. Guy-Grand D, Griscelli C,
Vassalli P. The mouse gut T lymphocyte, a novel type of T cell. Nature,
origin, and traffic in mice in normal and graft-versus-host conditions.
J Exp Med, 148:6, 1661-1677, 1978.
3. Griscelli C,
Durandy A, Virelizier JL, Ballet JJ, Daguillard F. Selective defect of
precursor T cells associated with apparently normal B lymphocytes in
severe combined immunodeficiency disease. J Pediatr,
93:3, 404-411, 1978. Description du déficit immunitaire
combiné sévère
lié à une absence sélective de précurseurs
T dont le gène sera ensuite
localisé (réf. 8 et 9).
4. Griscelli C, Durandy A, Guy-Grand D, Daguillard F,
Herzog C, Prunieras.
A syndrome associating partial albinism and immunodeficiency. M. Am J Med,
65:4, 691-702, 1978. Description de la maladie qui sera plus tard
dénommée maladie de Griscelli et dont le gène sera
décrit (cf réf. 10).
5. Vilmer E, Fischer A, Griscelli C,
Barre-Sinoussi F, Vie V, Chermann JC, Montagnier L, Rouzioux C,
Brun-Vezinet F, Rosenbaum W. Possible transmission of a human
lymphotropic retrovirus (LAV) from mother to infant with AIDS. Lancet, 2:8396, 229-230, 1984. Première
démonstration de la contamination trans-placentaire par le VIH.
6. de Préval C,
Lisowska-Grospierre B, Loche M, Griscelli C, Mach B. A trans-acting class II regulatory gene
unlinked to the MHC controls expression of HLA class II genes. Nature,
318:6043, 291-293, 1985. Description du défaut de
synthèse d'HLA de
classe II liée à une anomalie de la régulation de
l'ensemble du
complexe.
7. Marcadet A, Cohen D,
Dausset J, Fischer A, Durandy A, Griscelli C. Genotyping with DNA probes in combined
immunodeficiency syndrome with defective expression of HLA. N Engl J Med, 312:20,
1287-1292, 1985. Description du défaut de synthèse d'HLA
de classe II
liée à une anomalie de la régulation de l'ensemble
du complexe.
8. de Saint Basile G,
Arveiler B, Oberlé I, Malcolm S, Levinsky RJ, Lau YL, Hofker M,
Debre M, Fischer A, Griscelli C. Close linkage of the locus for X chromosome-linked
severe combined immunodeficiency to polymorphic DNA markers in
Xq11-q13.. Proc
Natl Acad Sci USA,
84:21, 7576-7590, 1987.
9. Markiewicz S, DiSanto
JP, Chelly J, Fairweather N, Le Marec B, Griscelli C, Graeber MB, Müller U, Fischer A,
Monaco AP. Fine
mapping of the human SCIDX1 locus at Xq12-13.1. Hum Mol Genet, 2:6, 651-654, 1993 .
10. Pastural E, Barrat FJ,
Dufourcq-Lagelouse R, Certain S, Sanal O, Jabado N, Seger R, Griscelli C,
Fischer A, de Saint Basile. Griscelli disease maps to chromosome 15q21
and is associated with mutations in the myosin-Va gene. G. Nat Genet, 16:3, 289-292, 1997.